МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ОНКОЛОГИЧЕСКИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
АКАДЕМИКА РАЕН А. Г. МАЛЕНКОВА
МАДЖЕРИКМЕДФАРМ
Консультация,
запись на прием:
+7(495)775-13-41
с 10.00 до 17.00 вых. вс.


Ретинобластома

РетинобластомаРетинобластома – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Распространенность ретинобластомы небольшая – примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. На территории Европы заболевание встречается почти в 4 раза реже, чем в Азии.

Ретинобластома может быть:

  • односторонней
  • двусторонней.

Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.

Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Клиника ретинобластомы.

Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.

Итак, к первым пизнакам заболевания относятся:

  • Потеря зрения. Один из самых ранних, но плохо выявляемых у маленьких детей симптомов
  • Косоглазие.
  • Боль. Она возникает за счет повышения внутриглазного давления при росте опухоли.

Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.

Диагностика ретинобластомы.

Обычно проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом). Широко используются методы медицинской визуализации:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ
  • рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ)
  • магниторезонансная томография (МРТ).

Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса. Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.

Лечение ретинобластомы

В большинстве случаев радикальное, т.е. проводится удаление глаза. Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как энуклеация (удаление глаза) и еще более радикальная экзентерация орбиты (удаление всего содержимого глазницы). Используют также радиокобальтовые аппликации, фотокоагуляцию, криохирургию и некоторые другие методы.

Авторизуйтесь, чтобы получить возможность оставлять комментарии

Обратная связь. Консультация онколога.

Email:
Тема:
Ваш Вопрос / сообщение:
2+3 = ? (введите в поле значение суммы)

Адрес:

Позвоните нам!

телефон 8(495)775-13-41

НАПИШИТЕ НАМ:

magericmed@mail.ru

MyMed